目的 总结抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎患者临床表现及骨骼肌组织病理学特征。方法与结果 回顾分析2010年1月至2023年3月北京大学第一医院明确诊断的70例硬化性肌炎患者临床资料，中位发病年龄36.00(20.75,51.25)岁，77.14%(54/70)以肌无力首发，且以四肢近端肌无力为主[74.29%(52/70)]，多呈轻至中度[77.14%(54/70)];52.86%(37/70)病程中伴疲劳感、皮肤受累等全身症状；血清肌酸激酶中位值为2775.00(995.50,4995.75)U/L,32.86%(23/70)抗Ku抗体阳性、65.71%(46/70)抗PM-Scl抗体确认细节阳性、1.43%(1/70)二者皆阳性，27.14%(19/70)同时合并其他肌炎抗体阳性。组织病理改变以炎症性[41.43%(29/70)]或坏死性[24.29%(17/70)]肌病样改变为主，呈肌纤维萎缩[91.43%(64/70)]、坏死[68.57%(48/70)]和再生[85.71%(60/70)]。抗Ku抗体阳性与抗PM-Scl抗体阳性患者症状与体征以及骨骼肌组织病理学特征比较，抗Ku抗体阳性患者女性（χ~2=4.381,P=0.036）和补体C5b9沉积E7080（χ~2=4.725,P=0.030）比例高于抗PM-Scl抗体阳性患者。结论 伴抗Ku或抗PM-Scl抗体阳性硬化性肌炎患者多于中青年期发病，表现为四肢近端轻至中度肌无力，骨骼肌炎症性或坏死性肌病样损害为特征性病理改变immune evasion；与抗PM-Scl抗体阳性患者相比，抗Ku抗体阳性硬化性肌炎患者以女性居多且骨骼肌补体沉积更为明显。