目的 研究儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并肾损害的临床特点、病理变化和及其治疗效果。方法 回顾性分析201PLX40328年11月至2023年3月海南省妇女儿童医学中心肾病风湿免疫科收治的7例AAV患儿的临床特点、病理检查结果和诊治资料。结果 7例AAV患儿均有肺部受损(其中1例弥漫性肺泡出血，1例肺含铁血黄素沉积症，1例呈白肺样改变)，6例有肾脏受累(其中1例进展为严重的硬化性肾小球肾炎，2例为不同程度肾小球和肾小管损害)。7例患儿中4例予糖皮质激素(GC)联合免疫抑制剂治疗，2例予Gnovel medicationsC联合免疫抑制剂、Tezacaftor IC50利妥昔单抗(RTX)治疗，1例予GC联合RTX治疗。最终6例有不同程度好转，1例因肾功能不全于家中突发严重高钾血症，心跳呼吸骤停死亡。结论 AAV合并肾损害并非少见，临床医师应及早完善ANCA和肾活检明确诊断，早期予GC联合生物制剂治疗的效果优于GC联合免疫抑制剂治疗。