目的心脏受累在系统性自身免疫性疾病中并不少见,特别是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SAY-22989Sc),其中心脏受累是SSc患者的主要死亡原因之一。心脏受累早期发现困难,缺乏特效的治疗手段,死亡率高。我们期待通过对两种重要的自身免疫性疾病心脏受累进行研究,为临床医师提供早期诊断和治疗的建议。方法本研究使用回顾性病例分析(第一部分)和前瞻性影像学研究(第二部分)对SSc和SLE合并心脏受累进行了分析。第一部分:基于中国国家风湿病数据中心(CRDC)和北京协和医院住院患者病历资料。1.纳入2012年1月到2021年5月在北京协和医院住院的SSc合并心肌受累的患者,并在同期诊断SSc无心肌受累及心脏彩超、CTnI正常的年龄、性别均匹配的患者中,按照1:3的比例随机选取作为对照,进internet of medical things行回顾性病例分析2.纳入2012年1月至2021年5月在北京协和医院住院的SLE合并Libman-Sacks心内膜炎(Libman-Sacks Endocarditis,LES)的患者,并在同期住院的SLE无LSE(均经TTE证实)的年龄、性别均匹配的患者中,按照1:3的比例随机选取选取作为对照,进行回顾性病例分析。收集包括临床特征、脏器受累、实验室和影像学检查及随诊等患者临床资料,进行统计分析。第二部分:建立了前瞻性研究队列,对2021年12月至2023年3SAG价格月在门诊就诊的SSc患者进行了心脏核磁检查,并以性别、年龄匹配的健康者作为对照组,分析心肌核磁和临床表现、实验室检查的相关性。1.测定SSc患者心功能、心肌固有T1值及肺功能。采用Spearman秩相关和线性回归分析确定肺功能与心肌T1值之间的相关性。2.收集SSc患者血清进行5-HT检测。使用Spearman秩相关系数进行相关性分析,筛选出有统计学意义指标作为自变量进行线性回归分析。结果第一部分:回顾性病例分析1.共纳入21例SSc伴心肌受累(MI)的SSc患者(17名女性)。SSc发病的平均年龄为42.3±15.1岁。与对照组相比,肌炎(42.9%vs.14.3%,P=0.014)和CK升高(33.3%vs.4.8%,P=0.002)在MI患者中更常见。在7例无心血管症状的患者中,3/5显示心肌肌钙蛋白-I(cTnI)升高,6例患者显示氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)升高。11例患者的中位随访时间为15.5个月,4例患者出现新发左心室射血分数下降(LVEF<50%)。2.SLE伴LSE患者共20例,其中女性18例,平均年龄(31.7±9.4)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0～185.1)月,19(95%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗塞(45%vs.10%,χ2=9.87,P=0.001)和抗磷脂综合征(APS)(50%vs.5%,χ2=22.32,P<0.001)更常见。SLE伴LSE患者合并APS的风险是无LSE患者的 19 倍(OR 值=19.00,95%CI 4.43-81.38,P<0.01)。第二部分:前瞻性影像学1.共纳入SSc患者40名(35名女性),平均年龄47.7±13.8岁。13名健康志愿者(10名女性),健康受试者平均年龄43.2±3.3岁。与健康受试者相比,SSc患者的心肌中固有T1值显著升高(1305±48.3 ms vs.1273.7±35.5 ms,P=0.036)。单因素回归分析提示:一氧化碳弥散量(DLCO)与心肌固有T1值显著相关(β,-0.958;95%CI,-1.822 至-0.094;P=0.031)。将性别、年龄、BMI、关节痛/关节炎和肺间质纤维化作为混杂因素纳入模型进行多重线性回归分析:SSc患者DLCO与固有 T1 值(β,-1.223;95%CI,-2.155 至-0.291;P=0.012)显著相关。其中 DLCO中度至重度降低(DLCO<60%)与心肌固有T1值(β,33.189;95%CI,16.332至50.046;P=0.001)依然显著相关。2.本研究共纳入30例SSc患者,女性27例(90%),SSc发病年龄46.0±2.4岁,其中16(53.3%)例患者分型为dcSSc。相关分析示男性(r=0.520,P=0.003)与5-HT呈正相关。SSc患者心脏核磁的心肌固有T1值为1302.4±46.5ms,与血清5-HT呈负相关(r=-0.405,P=0.026)。将性别、年龄纳入模型1,性别、年龄、反流性食管炎纳入模型2进行多重线性回归分析:SSc患者性别与5-HT模型1(β,71.399;95%CI,534.430 至 808.368,P<0.001),模型 2(β,670.398;95%CI,534.598至806.199,P<0.001)均显著相关。心肌固有T1值与5-HT模型1(β,-1.510;95%CI,-2.238 至-0.782,P<0.001),模型 2(β,-1.474;95%CI,-2.198 至-0.750,P<0.001)均显著相关。结论免疫系统疾病合并心脏受累并不少见。起病隐匿,预后较差。本研究总结为以下几点:1.SLE患者进行超声心动图的检查可以早期发现合并LSE。SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高,对于LA阳性的SLE的患者,应警惕出现LSE的可能。积极地抗炎和抗血栓治疗可能对SLE合并LSE有效。2.SSc合并心肌受累有1/3为亚临床型,易合并肌炎,预后较差,定期进行CTnI、NT-proBNP以及UCG的检测有助于早期发现心肌受累。3.在探索肺功能与心肌核磁的相关性中发现,肺功能中DLCO(%)与SSc患者的心肌固有T1值独立相关,尤其是在DLCO中度至重度降低时,肺功能DLCO可能是SSc患者亚临床心肌损害的潜在指标。4.5-HT与SSc早期心肌病变可能有关,但两者的相关性有待于进一步扩大样本量的研究来证实。